L’incontinentia Pigmenti est une maladie génétique rare, non évolutive, transmise selon le mode dominant lié au chromosome X, qui conduit à des anomalies des tissus dérivés de l’ectoderme.
L’ectoderme, feuillet externe de l’embryon, formera la peau, les cheveux, les dents, l’œil, le système nerveux.

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